Niña con infección recurrente y severa de virus Epstein-Barr CD27 negativo. Reporte de caso

Ana Ivette Mondragón-Pineda

Resumen


Antecedentes: La infección severa por virus de Epstein-Barr puede estar asociada con inmunodeficiencias y también predisponer a otras infecciones virales, bacterianas y fúngicas. Se han descrito mutaciones específicas en proteínas que controlan la infección por virus de Epstein-Barr.

Reporte de caso: Niña de siete años. Originaria de Nueva Jersey, Estados Unidos. Antecedentes perinatales sin importancia, sin endogamia. Hermano que falleció a los cuatro años con diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes asociado con virus de Epstein-Barr. Presentó cinco episodios de neumonía a partir de los seis meses de edad; infecciones de las vías respiratorias superiores, aproximadamente de 10 a 15 episodios por año; otitis media recurrente a partir de los seis meses de edad; gastroenteritis infecciosa en dos ocasiones; herpes labial a los cuatro y seis años. En el examen físico se observó desnutrición aguda de intensidad leve; hipertrofia tonsilar derecha grado IV; adenomegalias cervicales no dolorosas bilaterales; hepatomegalia, 1 cm por debajo del borde costal; adenomegalias múltiples en la región inguinal. Los datos de laboratorios indicaron hemoglobina de 9.6 g/dL, leucocitos de 9300, neutrófilos de 7440, linfocitos de 1767, monocitos de 279, plaquetas de 209 000. Inmunoglobulinas IgG de 2240 mg/dL, IgM de 187 mg/dL, IgA de 826 mg/dL, IgE de 75.5 mg/dL, ferritina de 110 ng/mL y triglicéridos de 126 mg/dL. Desde 2014 se detectó un alto nivel de ADN de virus de Epstein-Barr en plasma con 296 199 copias/mL; en 2015 con 345 000 copias/mL y ese mismo año, la biopsia pulmonar indicó neumonitis intersticial linfoide asociada con virus de Epstein-Barr; en 2016 se detectó virus de Epstein-Barr en líquido cefalorraquídeo. Se realizó biopsia de ganglio linfático cervical en 2017, que reveló enfermedad linfoproliferativa asociada con virus de Epstein-Barr. La citometría de flujo fue normal y expresión de CD27 normal. La paciente ha recibido cinco ciclos de rituximab e inmunoglobulina intravenosa (1 g/kg/dosis), trimetoprima-sulfametoxazol, hidroxicloroquina y ciclosporina.

Conclusiones: La fisiopatología implica a las células T, las células natural killer y las células B y otras proteínas para el control del virus de Epstein-Barr. CD27 es un marcador de la memoria de células B y T; su deficiencia debe ser considerada en todos los pacientes con hipogammaglobulinemia o causas inusualmente graves de la infección por virus de Epstein-Barr. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas se considera una opción de tratamiento curativo; otras opciones de tratamiento, como rituximab, se han informado con el fin de controlar la infección por virus de Epstein-Barr.


Palabras clave


Virus Epstein-Barr; Inmunodeficiencia

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