Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana
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Palabras clave

Síndrome de Hiper IgM
daño hepático
error innato de la inmunidad
deficiencia de CD40L

Cómo citar

Coronado Hernández, K. G., Campos Téllez, H. H., Macías Robles , A. P. ., Cortés Grimaldo, R. M. ., Estrada García, C. D. ., Barrios Díaz, B., Ramírez Nepomuceno, A., Barreto Alcalá, M., Esparza Amaya, D. ., Carvajal Alonso, H. L. ., & Berrón Ruiz, L. (2023). Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana. Revista Alergia México, 69(4), 214–219. https://doi.org/10.29262/ram.v69i4.1091

Plaudit

Recibido 2022-02-21
Aceptado 2023-02-13
Publicado 2023-04-19

Resumen

Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias.

Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana.

Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.

https://doi.org/10.29262/ram.v69i4.1091
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Citas

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