Resumen
Introducción: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de pequeños y medianos vasos, con elevada prevalencia en todo el mundo. Además de los aneurismas coronarios, esta vasculitis puede generar diversas complicaciones sistémicas, como el síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki y el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki.
Reporte de caso: Paciente masculino de 12 años de edad, que inició su padecimiento con pirosis, fiebre súbita de 40 ºC e ictericia, por lo que se le prescribió tratamiento con antipiréticos y subsalicilato de bismuto, sin reacción satisfactoria. Se agregó vómito de contenido gastroalimentario en tres ocasiones y dermatosis maculopapular centrípeta. Después de 12 horas de estancia intrahospitalaria fue valorado por personal del servicio de Inmunología Pediátrica, quienes informaron datos de inestabilidad hemodinámica por taquicardia persistente, llenado capilar inmediato, pulso intenso, oliguria de 0.3 mL/kg/h de gasto urinario parcial con orina condensada; las cifras de tensión arterial sistólica se encontraban debajo del percentil 50%, y había polipnea y saturación limítrofe en 93%. En los estudios paraclínicos llamó la atención el rápido descenso del conteo plaquetario (de 297,000 a 59,000 en 24 horas), así como el índice neutrófilo-linfocito de 12. Se determinaron las concentraciones de antígeno NS1, IgM e IgG para dengue y PCR para virus SARS-CoV-2, que resultaron negativas. Se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Kawasaki con síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki. La evolución del paciente fue satisfactoria, con disminución de la fiebre luego de la administración de gammaglobulina en el décimo día de hospitalización, y se inició un nuevo protocolo con prednisona (50 mg/día), al integrarse el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki simultáneo con las alteraciones preexistentes, es decir: enfermedad de Kawasaki y síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki por trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, fiebre, adenopatías; además, ferritina de 605 mg/dL y transaminasemia. El ecocardiograma de control no mostró modificaciones coronarias y se otorgó el alta hospitalaria después de 48 horas de iniciar el tratamiento con el corticosteroide, con plan de seguimiento en 14 días.
Conclusión: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis autoinmunitaria que puede agravarse con síndromes simultáneos asociados y generar elevada mortalidad. Es importante conocer este tipo de alteraciones y sus diferencias para discernir de forma adecuada e implementar el tratamiento eficaz y oportuno.
Referencias
Ma L, Zhang YY, Yu HG. Clinical Manifestations of Kawasaki Disease Shock Syndrome. Clin Pediatr (Phila). 2018;57(4):428-435. doi:10.1177/0009922817729483
Jin P, Luo Y, Liu X, Xu J, Liu C. Kawasaki Disease Complicated With Macrophage Activation Syndrome: Case Reports and Literature Review. Front Pediatr. 2019;7:423. Published 2019 Nov 1. doi:10.3389/fped.2019.00423
Vélez-Tirado N, López G, Mijail Chío I, Gutiérrez,Hernández A. Enfermedad de Kawasaki con manifestaciones asociadas graves y síndrome de activación macrofágica en un paciente pediátrico.Arch Argent Pediatr 2019;117(6):e676-e678. http://dx.doi.org/10.5546/aap.2019.e676
Han SB, Lee SY, Jeong DC, Kang JH. Should 2016 criteria for macrophage activation syndrome be applied in children with Kawasaki disease, as well as with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis? Ann Rheum Dis. (2016) 75:e44. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209395
Roh DE, Kwon JE, Choi HJ, Kim YH. Importance of Serum Ferritin Level for Early Diagnosis and Differentiation in Patients with Kawasaki Disease with Macrophage Activation Syndrome. Children. 2021; 8(4):269. https://doi.org/10.3390/children8040269
3. Gamez-Gonzalez L, Moribe-Quintero I, Cisneros-Castolo M et al. Kawasaki disease shock syndrome: Unique and severe subtype of Kawasaki disease. Pediatrics International. 2018;60(9):781-790. doi:10.1111/ped.13614

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