Mastocitosis cutánea difusa. Reporte de un paciente pediátrico

Rodrigo Alonso Gaviria-Rendón, Ricardo Cardona

Resumen


Antecedentes: La mastocitosis es un desorden caracterizado por la acumulación patológica de mastocitos en los tejidos, además, se acompaña de síntomas derivados de la activación mastocitaria en la mayoría de los pacientes. En la edad pediátrica se considera que tiene un pronóstico más benigno en comparación con la que se inicia en la vida adulta. La mastocitosis cutánea se caracteriza por infiltración mastocitaria sin compromiso de otros órganos. De 60 a 80 % de los pacientes con esta enfermedad desarrolla lesiones durante el primer año de vida. Se distinguen dos variantes, la primera es la urticaria pigmentosa, responsable de 70 a 90 % de los casos de mastocitosis cutánea, y la forma difusa que, si bien menos frecuente, implica mayor gravedad por los síntomas sistémicos derivados de la activación mastocitaria.

Objetivo: Describir un caso de mastocitosis cutánea difusa en un paciente pediátrico.

Reporte de caso: Se varón de 17 meses de edad quien presentó lesiones ampollosas de inicio súbito a los cinco meses, localizadas inicialmente en cabeza y cuello, precedidas por enfermedad diarreica aguda. Recibió tratamiento antibiótico tópico y oral, sin respuesta. Posteriormente se le realizó biopsia de piel, que indicó enfermedad ampollosa subepidérmica con abundante contenido de eosinófilos y detritus celulares. Se realizó inmunohistoquímica con CD117 (C-KIT), la cual mostró fuerte positividad confirmando el diagnóstico de mastocitosis cutánea. Con el fin de descartar afectación sistémica se le realizaron estudios endoscópicos con toma de biopsias, estudios radiológicos y aspirado y biopsia de médula ósea, descartando la afectación de estos sistemas. Se instauró tratamiento con ketotifeno, ranitidina y betametasona tópica, con respuesta clínica.

Conclusiones: Se presentó un caso de mastocitosis cutánea difusa, enfermedad rara y considerada grave por la posibilidad de anafilaxia y de reacciones sistémicas derivadas de la activación mastocitaria.


Palabras clave


Mastocitosis cutánea difusa; Anafilaxia

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