Experiencia de una clínica de inmunodeficiencias primarias en un centro de atención nivel IV en Cali, Colombia

Manuela Olaya-Hernández, Jaime Patiño, Diego Medina, Harry Pachajoa, Viviana Lotero, Paola Pérez

Resumen


Antecedentes: En las últimas décadas se ha evidenciado aumento creciente en el diagnóstico de pacientes con inmunodeficiencias primarias. Se ha identificado la necesidad de creación de grupos interdisciplinarios para el majeo de estos pacientes.

Objetivo: Describir el grupo de pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias según la clasificación IUIS 2015, tratados de 2013 a 2016 en la Clínica Fundación Valle del Lili.

Resultados: Se han diagnosticado 131 pacientes, 87 (66.4 %) hombres; la mediana de edad fue de 5.5 años (rango de 0 a 20). Se encontró inmunodeficiencias combinadas en 12 (91 %), inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas en tres (2.2 %), deficiencia de anticuerpos en 97 (74 %), disregulación inmune en cuatro (3.0 %), defectos de fagocitos en 12 (9.1 %), defectos de la inmunidad innata en uno (0.76 %), trastornos autoinflamatorios en dos (1.5 %), ningún paciente con deficiencia del complemento o fenocopias. En 11 pacientes se realizó trasplante de médula ósea (TMO); un paciente falleció. En el grupo de deficiencias de anticuerpos, 60 (61.8 %) presentaron hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia, seguidos de 22 con hipogammaglobulinemia en estudios (16.3 %), inmunodeficiencia común variable en siete (7.2 %), deficiencia de IgA en siete (7.2 %), agammaglobulinemia en cuatro (4.1 %), deficiencia selectiva de respuesta a polisacáridos en tres (3.08 %). Solo ocho (6.1 %) tuvieron estudios moleculares.

Conclusiones: Al igual que en otros reportes internacionales, las deficiencias de anticuerpos fue el principal grupo diagnóstico en nuestra población. La posibilidad de TMO permite un mayor éxito en la evolución de los pacientes.


Palabras clave


nmunodeficiencias primarias; Deficiencias de anticuerpos

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