Síndrome Hemofagocítico en el Hospital de Especialidades Pediátricas de Chiapas, México. Sub y Sobrediagnóstico

Autores/as

  • Jose Luis Lepe-Zuniga Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud http://orcid.org/0000-0002-3329-7731
  • Rosa Eira Pascual Antonio Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud http://orcid.org/0000-0003-0374-0998
  • María Fernanda Jiménez Ruiz Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud http://orcid.org/0000-0001-9803-7802

Palabras clave:

Linfohistiocitosis hemofagocítica, Síndrome Hemofagocítico Síndrome de activación de macrófagos, Caos Inmunitario

Resumen

Antecedentes

El Síndrome Hemofagocítico (SHF) es una complicación grave de diversos padecimientos sistémicos. Desconocemos sus características en el Hospital de Especialidades Pediátricas (HEP).

Objetivo

Conocer las características del SHF en el HEP, incluyendo entre otras, su incidencia, el sub y sobrediagnóstico, padecimientos asociados, tratamiento y pronóstico.

Métodos

Se analizaron 214 “probables SHF” vistos entre Enero 2011-Mayo 2019 incluyendo: 26 diagnosticados como SHF y 188 sospechados o con ferritina >500 ug/L. Los probables con ≥cuatro criterios de la Sociedad del Histiocito (2004) se validaron e incluyeron en el estudio.

Resultados

Se validaron 35 casos (14/26 con diagnóstico previo, nueve sospechados y 12 con ferritina >500 ug/L). No cumplían criterio 12/26 casos diagnosticados previamente (Sobrediagnóstico 46.2%) y 21/35 no habían sido diagnosticados (Subdiagnosticados; 60%). Incidencia anual 2.0/1000 egresos (Min-Max 0.4–5.2). Se presentan las características clínicas, laboratoriales, padecimientos asociados tratamiento y pronóstico. El virus Epstein Barr (EBV) participó en 42%. La mortalidad fue 80%

Conclusiones

El SHF se ha sub y sobrediagnosticado en el HEP. Las características clínicas permiten sospecharlo, diagnosticarlo y tratarlo oportunamente. Se identificaron padecimientos específicos (EBV) y no específicos (Sepsis, etc.) asociados al SHF. Se propone denominarlo “Síndrome de Hiperactivación Inmunitaria” y su tratamiento basado en su fisiopatología.

Biografía del autor/a

Jose Luis Lepe-Zuniga, Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud

Dept. Investigacion

Investigador en Ciencias Medicas B del Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. 

 

Rosa Eira Pascual Antonio, Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud

Servicio de Medicina del Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas.

Médico Pediatra, Subespecialista en Alergia e Inmunología, Adjunto

María Fernanda Jiménez Ruiz, Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Centro Regional de Alta Especialidad. Hospitales Regionales de Alta Especialidad de la Secretaría de Salud

Residente de Tercer año de Pediatría en el Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas.

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Publicado

2020-12-16

Número

Sección

Artículos originales