Diagnóstico de angioedema hereditario después de treinta años de manifestaciones clínicas
DOI:
https://doi.org/10.29262/ram.v68i3.874Palabras clave:
Angioedema, Angioedema hereditario, Complemento C1, BradicininaResumen
Introducción: El diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario (AEH) son necesarios para mejorar la calidad de vida e incluso la supervivencia de pacientes.
Reporte de caso: Mujer de 52 años con angioedema desde hace 30 años, que afecta cara, lengua y manos, asimétrico, sin prurito ni urticaria, sin respuesta a antihistamínicos ni corticoides, resolución espontánea entre las 48 a 72 horas, historia familiar de angioedema. Examen físico normal entre las exacerbaciones. Se descartaron enfermedades autoinmunes, linfoproliferativas. Los valores de C1q, C4, C1-INH fueron normales. Diagnóstico de AEH tipo C1-INH normal subtipo unknown. Tratamiento iniciado con andrógenos: resolución total de las crisis a los dos meses. Seguimiento ambulatorio durante cuatro años, sin crisis de angioedema, asociado con un cambio total en la calidad de vida.
Conclusiones: La paciente fue diagnosticada de AEH solo después de 30 años de manifestaciones clínicas, después de descartar angioedema adquirido.
Citas
Holguín-Gómez LM, Vásquez-Ochoa LA, Cardona R. Angioedema. Rev Alerg Mex. 2016;63(4):373-384. Disponible en: https://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/220/384
Araujo A, Pinto J, Almeida P, Pinheiro B, Morete A. Angioedema hereditário: a importância da suspeita clínica e do tratamento adequado. Medicina Interna (Lisboa). 2018;25(1):40-42. DOI:10.24950/rspmi/CC/146/1/2018
Giavina-Bianchi P, Arruda LK, Aun MV, Campos RA, Chong-Neto HJ, Constantino-Silva RN, et al. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Arq Asma Alerg Imunol. 2017;1(1):23-48. DOI: 10.5935/2526-5393.20170005
Neves-Forte WC. Imunologia do básico ao aplicado. Brasil: Editora Atheneu; 2015.
Larrauri B, Hester CG, Jiang H, Malbran A, Bork K, Kaplan A, et al. Sgp120 and the contact system in hereditary angioedema: a diagnostic tool in HAE with normal C1 inhibitor. Mol Immunol. 2020;119:27-34. DOI: 10.1016/j.molimm.2020.01.003
Henao MP, Kraschnewski JL, Kelbel T, Craig TJ. Diagnosis and screening of patients with hereditary angioedema in primary care. The Clin Risk Manag. 2016;12:701-711. DOI: 10.2147/TCRM.S86293
Bork K, Barnstedt SE, Koch P, Traupe H. Hereditary angioedema with normal C1-inhibitor activity in women. Lancet. 2000;356(9225):213-217. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02483-1
Guimarães PV, Bastos RM, Valle SOR, Neves ARR, Levy SAP, Reis FAA, et al. Angioedema hereditário com inibidor de C1 normal-relato de caso e revisão de literatura. Rev Bras Alerg Imunopatol. 2007;30(6):247-249.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, Bowen T, Potter P, Zuraw B, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596. DOI: 10.1111/all.13384
Busse PJ, Christiansen SC, Riedl MA, Banerji A, Bernstein J, Castaldo AJ, Craig T, et al. US HAEA medical advisory board 2020 guidelines for the management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(1):132-150. DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
El contenido de los artículos es responsabilidad exclusiva de los autores y no necesariamente refleja el punto de vista del Consejo Editorial de Revista Alergia México ni del Colegio, sin embargo, los derechos autorales de los trabajos científicos son propiedad de la revista, por lo que para cualquier tipo de reproducción, total o parcial, requerirá notificación a la misma y el reconocimiento de los créditos.
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0 Internacional