Archivos suplementarios
Palabras clave
hemofagocitosis
hepatitis
citocinas
macrófago
Cómo citar
Plaudit
Resumen
El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que pone en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos y falla orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Presentamos el caso de un lactante que inicia padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vomito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y bioquímicamente con características sugestivas de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica, se agrega al cuadro fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, integrando síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de inicio de tratamiento inmunosupresor.Referencias
Mashuku S. Differential diagnosis of hemophagocytic syndrome: underlying disorders and selection of the most effective treatment. Int J Hematol 1997;66:135-151.
Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2004;124:4-14.
Kumakura S, Ishikura H, Kondo M, et al. Autoimmuneassociated hemophagocytic syndrome. Mod Rheumatol 2004;14:205-215.
Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124- 131.
Lin TF, Ferlic-Stark LL, Allen CE, Kozinetz CA, McClain KL. Rate of decline of ferritin in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis as a prognostic variable for mortality. Pediatric Blood & Cancer 2011;56:154-155.
Canna SW, Behrens EM. Not all hemophagocytes are created equally: appreciating the heterogeneity of the hemophagocytic syndromes. Curr Opin Rheumatol 2012;24:113-118.
Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a lethal disorder of immune regulation. J Pediatr 1997;130:337-338.
Gundersen SG, Bjoerneklett A, Bruu JN. Severe erythroblastopenia and hemolytic anemia during a hepatitis A infection. Scand J Infect Dis 1989;21:225-228.
Murohashi I, Yoshida K, Ihara N, et al. Serum levels of Thl/ Th2 cytokines, angiogenic growth factors, and other prognostic factors in young adult patients with hemophagocytic syndrome. Lab Hemat 2006;12:71-74.
Amin N, Shah I, Bhatnagar S. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children presenting as liver disease. J Clin Exp Hepatol 2014;4:175-177.
Jordan M, Allen C, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2011;118:4041-4052.
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Derechos de autor 2016 Revista Alergia México