Vol. 63 Núm. 1 (2016), Casos clínicos
Vol. 63 Núm. 1 (2016)

Síndrome hemofagocítico asociado con hepatitis

Casos clínicos
Publicado 01-03-2016
Eunice Sandoval-Ramírez
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
Ignacio Camacho-Meza
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
Nery Eduardo-Solís
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
Oswaldo Plascencia-Tabares
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, León, Guanajuato
Efraín Navarro-Olivos
Secretaría de Salud, Instituto de Salud Pública del Estado de Guanajuato, Guanajuato
Francisco Ignacio Ortiz-Aldana
Secretaría de Salud, Instituto de Salud Pública del Estado de Guanajuato, Guanajuato
PDF
PubMed (Inglés)

Archivos suplementarios

HTML

Palabras clave

síndrome
hemofagocitosis
hepatitis
citocinas
macrófago

Resumen

El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que pone en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos y falla orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Presentamos el caso de un lactante que inicia padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vomito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y bioquímicamente con características sugestivas de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica, se agrega al cuadro fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, integrando síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de inicio de tratamiento inmunosupresor.
PDF
PubMed (Inglés)

Referencias

Mashuku S. Differential diagnosis of hemophagocytic syndrome: underlying disorders and selection of the most effective treatment. Int J Hematol 1997;66:135-151.

Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2004;124:4-14.

Kumakura S, Ishikura H, Kondo M, et al. Autoimmuneassociated hemophagocytic syndrome. Mod Rheumatol 2004;14:205-215.

Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124- 131.

Lin TF, Ferlic-Stark LL, Allen CE, Kozinetz CA, McClain KL. Rate of decline of ferritin in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis as a prognostic variable for mortality. Pediatric Blood & Cancer 2011;56:154-155.

Canna SW, Behrens EM. Not all hemophagocytes are created equally: appreciating the heterogeneity of the hemophagocytic syndromes. Curr Opin Rheumatol 2012;24:113-118.

Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a lethal disorder of immune regulation. J Pediatr 1997;130:337-338.

Gundersen SG, Bjoerneklett A, Bruu JN. Severe erythroblastopenia and hemolytic anemia during a hepatitis A infection. Scand J Infect Dis 1989;21:225-228.

Murohashi I, Yoshida K, Ihara N, et al. Serum levels of Thl/ Th2 cytokines, angiogenic growth factors, and other prognostic factors in young adult patients with hemophagocytic syndrome. Lab Hemat 2006;12:71-74.

Amin N, Shah I, Bhatnagar S. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children presenting as liver disease. J Clin Exp Hepatol 2014;4:175-177.

Jordan M, Allen C, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2011;118:4041-4052.

Creative Commons License

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.

Derechos de autor 2016 Revista Alergia México

Descargas

##plugins.themes.healthSciences.displayStats.noStats##