Síndrome hemofagocítico asociado con hepatitis

Eunice Sandoval-Ramírez, Ignacio Camacho-Meza, Nery Eduardo-Solís, Oswaldo Plascencia-Tabares, Efraín Navarro-Olivos, Francisco Ignacio Ortiz-Aldana

Resumen


El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que pone en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos y falla orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Presentamos el caso de un lactante que inicia padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vomito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y bioquímicamente con características sugestivas de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica, se agrega al cuadro fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, integrando síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de inicio de tratamiento inmunosupresor.

Palabras clave


síndrome; hemofagocitosis; hepatitis; citocinas; macrófago

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Referencias


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DOI: http://dx.doi.org/10.29262/ram.v63i1.133

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