Síndrome hemofagocítico asociado con hepatitis

Autores/as

  • Eunice Sandoval-Ramírez Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
  • Ignacio Camacho-Meza Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
  • Nery Eduardo-Solís Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato
  • Oswaldo Plascencia-Tabares Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, León, Guanajuato
  • Efraín Navarro-Olivos Secretaría de Salud, Instituto de Salud Pública del Estado de Guanajuato, Guanajuato
  • Francisco Ignacio Ortiz-Aldana Secretaría de Salud, Instituto de Salud Pública del Estado de Guanajuato, Guanajuato

DOI:

https://doi.org/10.29262/ram.v63i1.133

Palabras clave:

síndrome, hemofagocitosis, hepatitis, citocinas, macrófago

Resumen

El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que pone en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos y falla orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Presentamos el caso de un lactante que inicia padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vomito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y bioquímicamente con características sugestivas de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica, se agrega al cuadro fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, integrando síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de inicio de tratamiento inmunosupresor.

Biografía del autor/a

Eunice Sandoval-Ramírez, Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Especialidades Pediátrico, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, León, Guanajuato

Médico Adscrito Departamento de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica

Citas

Mashuku S. Differential diagnosis of hemophagocytic syndrome: underlying disorders and selection of the most effective treatment. Int J Hematol 1997;66:135-151.

Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2004;124:4-14.

Kumakura S, Ishikura H, Kondo M, et al. Autoimmuneassociated hemophagocytic syndrome. Mod Rheumatol 2004;14:205-215.

Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124- 131.

Lin TF, Ferlic-Stark LL, Allen CE, Kozinetz CA, McClain KL. Rate of decline of ferritin in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis as a prognostic variable for mortality. Pediatric Blood & Cancer 2011;56:154-155.

Canna SW, Behrens EM. Not all hemophagocytes are created equally: appreciating the heterogeneity of the hemophagocytic syndromes. Curr Opin Rheumatol 2012;24:113-118.

Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a lethal disorder of immune regulation. J Pediatr 1997;130:337-338.

Gundersen SG, Bjoerneklett A, Bruu JN. Severe erythroblastopenia and hemolytic anemia during a hepatitis A infection. Scand J Infect Dis 1989;21:225-228.

Murohashi I, Yoshida K, Ihara N, et al. Serum levels of Thl/ Th2 cytokines, angiogenic growth factors, and other prognostic factors in young adult patients with hemophagocytic syndrome. Lab Hemat 2006;12:71-74.

Amin N, Shah I, Bhatnagar S. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children presenting as liver disease. J Clin Exp Hepatol 2014;4:175-177.

Jordan M, Allen C, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2011;118:4041-4052.

Publicado

2016-03-01

Número

Sección

Casos clínicos