Angioedema como única manifestación inicial de hipogammaglobulinemia

Eunice Giselle López-Rocha, Patricia María O’Farrill-Romanillos, Saraid Cerda-Reyes, Edgar Alejandro Medina-Torres, Sara Elva Espinosa-Padilla, José Guadalupe Huerta-López, Lizbeth Blancas-Galicia

Resumen


La inmunodeficiencia común variable se caracteriza por  hipogammaglobulinemia e incapacidad para responder a las vacunas. Los pacientes en su mayoría manifiestan infecciones, sin embargo, menos de 5 % solo presenta patologías como autoinmunidad, inflamación granulomatosa, esplenomegalia o enfermedad linfoproliferativa, entre otras, sin infecciones. Se describe el caso de una mujer que debutó con afección cutánea localizada, angioedema facial, sin otros síntomas iniciales. Después del diagnóstico se documentó esplenomegalia y bronquiectasias. El angioedema y las bronquiectasias respondieron con la sustitución de la gammaglobulina intravenosa. En este artículo, además de la descripción del caso, se revisan las manifestaciones dermatológicas asociadas con inmunodeficiencia común variable.


Palabras clave


Inmunodeficiencia común variable; Angioedema; Enfermedades de la piel; Inmunodeficiencias primarias en adultos; Inmunoglobulina intravenosa

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