Resumen
La inmunodeficiencia común variable se caracteriza por hipogammaglobulinemia e incapacidad para responder a las vacunas. Los pacientes en su mayoría manifiestan infecciones, sin embargo, menos de 5 % solo presenta patologías como autoinmunidad, inflamación granulomatosa, esplenomegalia o enfermedad linfoproliferativa, entre otras, sin infecciones. Se describe el caso de una mujer que debutó con afección cutánea localizada, angioedema facial, sin otros síntomas iniciales. Después del diagnóstico se documentó esplenomegalia y bronquiectasias. El angioedema y las bronquiectasias respondieron con la sustitución de la gammaglobulina intravenosa. En este artículo, además de la descripción del caso, se revisan las manifestaciones dermatológicas asociadas con inmunodeficiencia común variable.
Referencias
Baldovino S, Montin D, Martino S, Sciascia S, Menegatti E, Roccatello D. Common variable immunodeficiency: Crossroads between infections, inflammation and autoimmunity. Autoimmun Rev. 2013;12(8):796-801. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2012.11.003
Park JH, Resnick ES, Cunningham-Rundles C. Perspectives on common variable immune deficiency. Ann N Y Acad Sci. 2011;1246:41-49. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1749-6632.2011.06338.x
Cunningham-Rundles C. How I treat common variable immune deficiency. Blood. 2010;116(1):7-15. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2010-01-254417
Altschul A, Cunningham-Rundles C. Chronic urticaria and angioedema as the first presentations of common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2002;110(4):664-665.
Carr TF, Saltoun CA. Chapter 21: Urticaria and angioedema. Allergy Asthma Proc. 2012;33 Suppl 1:S70-S72. DOI: http://dx.doi.org/10.2500/aap.2012.33.355
Kilic S, Ersoy F, Sanal O, Türkbay D, Tezcan I. Alopecia universalis in a patient with common variable immunodeficiency. Pediatr Dermatol. 1999;16(4):305-307. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.1999.00080.x
Smith AA, Humphrey J, McAuley JB, Tharp MD. Common variable immunodeficiency presenting as chronic urticaria. J Am Acad Dermatol. 2008;59(2 Suppl 1):S40-S41. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2007.09.011
Sidwell RU, Ibrahim MA, Bunker CB. A case of common variable immunodeficiency presenting with furunculosis. Br J Dermatol. 2002;147(2):364-367. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2133.2002.04772.x
Pasic S, Pavlovic M, Vojvodic D, Abinun M. Pityriasis lichenoides in a girl with the granulomatous form of common variable immunodeficiency. Pediatr Dermatol. 2002;19(1):56-59. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.2002.00012.x
Lin JH, Wang KY, Kraft S, Roberts RL. Resolution of warts in association with subcutaneous immunoglobulin in immune deficiency. Pediatr Dermatol. 2009;26(2):155-158. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.00874.x
Aghamohammadi A, Abolhassani H, Rezaei N, Kalantari N, Tamizifar B, Cheragh T, et al. Cutaneous granulomas in common variable immunodeficiency: Case report and review of literature. Acta Dermatovenerol Croat. 2010;18(2):107-113.
Mansouri P, Farshi S, Khosravi A, Naraghi ZS. Primary cutaneous actinomycosis caused by Actinomyces bovis in a patient with common variable immunodeficiency. J Dermatol. 2011;38(9):911-915. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1346-8138.2010.01165.x
Boonyaleepun S, Boonyaleepun C, Schlactus JL. Effect of IVIG on the hair regrowth in a common variable immune deficiency patient with alopecia universalis. Asian Pac J Allergy Immunol. 1999;17(1):59-62. Disponible en: http://thailand.digitaljournals.org/index.php/APJAI/article/viewFile/28376/27591
Schwab I, Nimmerjahn F. Intravenous immunoglobulin therapy: How does IgG modulate the immune system? Nature Rev Immunol. 2013;13(3):176-189. DOI: http://dx.doi.org/10.1038/nri3401
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