Registro de miembros de la Asociación de Pacientes con Angioedema Hereditario de Perú
−ACERCA DE LA PORTADA−  El virus Epstein-Barr (EBV) es un gamma herpes virus que afecta humanos. La infección se adquiere principalmente durante la infancia o adolescencia; se presenta de manera asintomática o como un trastorno linfoproliferativo autolimitado que no requiere atención clínica. Sin embargo, afecta a más del 95% de la población adulta mundial y corresponde a uno de los virus oncogénicos más comunes en la especie humana: en promedio, cada año se asocia con 200,000 casos de cáncer. Interesantemente, solo un pequeño porcentaje de individuos infectados desarrolla procesos malignos, normalmente hospederos inmunocomprometidos o inmunodeficientes. EBV tiene un tropismo casi exclusivo por células B y de manera general la infección conduce a un estado latente o lítico, a partir de los cuales es posible desarrollar enfermedades y complicaciones. Las células citotóxicas NK y T CD8+ son los principales agentes inmunológicos que controlan y eliminan la infección por EBV. En este contexto, variantes genéticas que comprometan el desarrollo, proliferación, diferenciación, coestimulación y/o activación de células NK y T CD8+ predisponen al desarrollo de neoplasias o trastornos linfoproliferativos. Específicamente, se ha descrito la deficiencia, haploinsuficiencia o desregulación de ciertas proteínas citoplasmáticas, receptores de membrana, ligandos y transportadores de iones que afectan la función efectora de las células citotóxicas, y resultan en las secuelas más graves por EBV. Sin duda, el conocimiento ganado en este tema seguirá contribuyendo a diagnósticos más oportunos y el desarrollo de mejores estrategias terapéuticas en la clínica.     Breve descripción de la portada: Dres. Arturo Gutiérrez Guerrero, Sara Elva Espinosa Padilla y Saúl Oswaldo Lugo Reyes.   Agradecimiento especial por la elaboración y diseño de la portada: DG. Diana Gabriela Salazar Rodríguez.
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Palabras clave

Angioedema hereditario
Perú
Angioedema
Registro peruano
ACARE
Clínica SANNA El Golf

Cómo citar

Registro de miembros de la Asociación de Pacientes con Angioedema Hereditario de Perú. (2024). Revista Alergia México, 71(1), 62. https://doi.org/10.29262/ram.v71i1.1318

Plaudit

Resumen

Objetivo: Reportar el registro de pacientes de la Asociación de Pacientes con Angioedema Hereditario de Perú, AEH.

Métodos: Se utilizó el cuestionario del Comité de AEH, de la Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología (SLAAI). Se solicitó el consentimiento a la Asociación de Pacientes para reportar los datos.

Resultados: Se reportan datos de 63 pacientes, 51 mujeres y 12 hombres, en un rango de edad entre 6 y 74 años. Nueve menores de 18 años, 5/9, entre 6 y 13 años. 45 con AEH-C1-INH tipo I, 12 AEH-FXII, 5 AEH-D, 1 AEA. La edad promedio de inicio de síntomas en 56/62 pacientes fue de 16,8. En 50/62 pacientes adultos con AEH, el promedio de tiempo de espera en el diagnóstico fue de 19,3 años. Laboratorio: Se puede desarrollar C4 complemento, C1-Inhibidor antigénico y funcional. Tratamientos: Se cuenta con acceso al ácido tranexámico (AT) y andrógenos atenuados. No se cuenta con tratamientos específicos para profilaxis de largo plazo. Se utilizaron dosis moderadas/altas de (AT), hasta 6 g por I V/ en 24 horas, inmediatamente, al inicio de las crisis de AEH, ayuda a que los ataques no sean tan intensos y tengan menor duración y frecuencia.

Conclusiones: Se presentan 63 miembros de la Asociación de Pacientes con Angioedema Hereditario de Perú. Se han mejorado los exámenes sanguíneos para el diagnóstico del AEH. Se utilizaron dosis moderadas/altas de ácido tranexámico con aceptable respuesta en los pacientes. No se han presentado decesos por crisis de AEH en los miembros de la Asociación.

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