Angioedema hereditario tipo 1, limitaciones de la terapia profiláctica con lanadelumab: a propósito de un caso

Resumen

Antecedentes: El angioedema hereditario es un trastorno autosómico dominante causado por la deficiencia o disminución de la función del inhibidor C1. Es una enfermedad excepcional, con prevalencia relativamente baja. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y en la prevención a corto y largo plazo de los episodios agudos.

Reporte de caso: Paciente masculino de 53 años, con edema recurrente en la cara, las extremidades inferiores y el escroto, asociado con dolor abdominal desde los 20 años. Refirió antecedentes médicos de angioedema hereditario en familiares de primer grado de consanguinidad. Las pruebas de laboratorio reportaron concentraciones bajas de proteína plasmática (antigénica), C1-INH funcional y C4. Se le prescribieron diferentes protocolos de tratamiento sin reacción satisfactoria. Debido a la recurrencia de los síntomas, se le indicó tratamiento profiláctico con lanadelumab, pero manifestó eritema e induración en el sitio de aplicación, con posterior prurito generalizado, por lo que se suspendió la profilaxis.

Conclusión: El caso aquí expuesto es un ejemplo de la dificultad en el tratamiento y recaída del paciente después de intentar diversos protocolos, además del efecto adverso de la medicación profiláctica con lanadelumab, un fármaco poco documentado en la bibliografía médica de todo el mundo.

Palabras clave: Angioedema hereditario tipo 1; Proteína plasmática; Tratamiento profiláctico; Efecto adverso; Lanadelumab.