Resumen
La deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia con mayor prevalencia en todo el mundo, con manifestación desde asintomática hasta infecciones repetidas en las mucosas. Entre los pacientes sintomáticos, algunos muestran progresión a inmunodeficiencia común variable. Describimos el caso de una paciente española de 22 años de edad, con diagnóstico de deficiencia selectiva de IgA, con normalidad en el resto de isotipos y un largo antecedente personal de bronquitis de repetición, varios episodios de neumonía y bronquiectasias bilaterales. En el estudio realizado observamos respuesta óptima tras la vacunación contra el toxoide tetánico, respuesta disminuida a la vacuna neumocócica polisacárida de 23 serotipos y ausencia de respuesta a la vacuna polisacárida de Salmonella typhi. La administración de la vacuna contra Salmonella typhi permitió demostrar producción deficiente de anticuerpos específicos en una paciente inicialmente diagnosticada como deficiencia selectiva de IgA.Referencias
International Union of Immunological Societies. Primary immunodeficiency diseases. Report of an IUIS Scientific Committee. Clin Exp Immunol 1999;118:1-28. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2249.1999.00109.x/abstract;jsessionid=F63DD1E9DA8898608BF758C557F6B299.f01t04
Aghamohammadi A, Mohammadi J, Parvaneh N, et al. Progression of selective IgA deficiency to common variable immunodeficiency. Int Arch Allergy Immunol 2008;147:87-92. Disponible en: http://www.karger.com/Article/Full-Text/135694
Orange JS, et al. Use and interpretation of diagnostic vaccination in primary immunodeficiency: a working group report of the Basic and Clinical Immunology Interest Section of the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. J Allergy Clin Immunol 2012;130:1-24. Disponible en: http://www.jacionline.org/article/S0091-6749(12)01103-7/abstract
Ferry BL, Misbah SA, Stephens P, et al. Development of an anti-Salmonella typhi Vi ELISA: assessment of immunocompetence in healthy donors. Clin Exp Immunol 2004;136:297-303. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2249.2004.02439.x/abstract
Sánchez-Ramón S, de Gracia J, García Alonso AM, et al. Prospective study (EMPATHY) of the antibody response against S. Typhi for the evaluation of anti-polysaccharide antibody production deficiency. Clin Exp Immunol 2013;174:27-55. Disponible en: Special Issue: Abstracts of the UK Primary Immunodeficiency Meeting 2013, Liverpool, UK. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cei.12218/full
Stephan Ehl, et al. New clinical diagnosis criteria for the ESID Registry 2014. Disponible en: http://esid.org/Working-Parties/Registry/Diagnosis-criteria

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