Angioedema como única manifestación inicial de hipogammaglobulinemia

Autores/as

  • Eunice Giselle López-Rocha Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Especialidades, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica, Ciudad de México
  • Patricia María O’Farrill-Romanillos Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Especialidades, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica, Ciudad de México
  • Saraid Cerda-Reyes Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México
  • Edgar Alejandro Medina-Torres Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México
  • Sara Elva Espinosa-Padilla Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México
  • José Guadalupe Huerta-López Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, Ciudad de México
  • Lizbeth Blancas-Galicia Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México

DOI:

https://doi.org/10.29262/ram.v64i2.187

Palabras clave:

Inmunodeficiencia común variable, Angioedema, Enfermedades de la piel, Inmunodeficiencias primarias en adultos, Inmunoglobulina intravenosa

Resumen

La inmunodeficiencia común variable se caracteriza por  hipogammaglobulinemia e incapacidad para responder a las vacunas. Los pacientes en su mayoría manifiestan infecciones, sin embargo, menos de 5 % solo presenta patologías como autoinmunidad, inflamación granulomatosa, esplenomegalia o enfermedad linfoproliferativa, entre otras, sin infecciones. Se describe el caso de una mujer que debutó con afección cutánea localizada, angioedema facial, sin otros síntomas iniciales. Después del diagnóstico se documentó esplenomegalia y bronquiectasias. El angioedema y las bronquiectasias respondieron con la sustitución de la gammaglobulina intravenosa. En este artículo, además de la descripción del caso, se revisan las manifestaciones dermatológicas asociadas con inmunodeficiencia común variable.

Biografía del autor/a

Lizbeth Blancas-Galicia, Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México

Lizbeth Blancas es investigadora en ciencias médicas, pertenece al sistema nacional de investigadores. 

Esta adscrita a la Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias

Citas

Baldovino S, Montin D, Martino S, Sciascia S, Menegatti E, Roccatello D. Common variable immunodeficiency: Crossroads between infections, inflammation and autoimmunity. Autoimmun Rev. 2013;12(8):796-801. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2012.11.003

Park JH, Resnick ES, Cunningham-Rundles C. Perspectives on common variable immune deficiency. Ann N Y Acad Sci. 2011;1246:41-49. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1749-6632.2011.06338.x

Cunningham-Rundles C. How I treat common variable immune deficiency. Blood. 2010;116(1):7-15. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2010-01-254417

Altschul A, Cunningham-Rundles C. Chronic urticaria and angioedema as the first presentations of common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2002;110(4):664-665.

Carr TF, Saltoun CA. Chapter 21: Urticaria and angioedema. Allergy Asthma Proc. 2012;33 Suppl 1:S70-S72. DOI: http://dx.doi.org/10.2500/aap.2012.33.355

Kilic S, Ersoy F, Sanal O, Türkbay D, Tezcan I. Alopecia universalis in a patient with common variable immunodeficiency. Pediatr Dermatol. 1999;16(4):305-307. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.1999.00080.x

Smith AA, Humphrey J, McAuley JB, Tharp MD. Common variable immunodeficiency presenting as chronic urticaria. J Am Acad Dermatol. 2008;59(2 Suppl 1):S40-S41. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2007.09.011

Sidwell RU, Ibrahim MA, Bunker CB. A case of common variable immunodeficiency presenting with furunculosis. Br J Dermatol. 2002;147(2):364-367. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2133.2002.04772.x

Pasic S, Pavlovic M, Vojvodic D, Abinun M. Pityriasis lichenoides in a girl with the granulomatous form of common variable immunodeficiency. Pediatr Dermatol. 2002;19(1):56-59. DOI: http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.2002.00012.x

Lin JH, Wang KY, Kraft S, Roberts RL. Resolution of warts in association with subcutaneous immunoglobulin in immune deficiency. Pediatr Dermatol. 2009;26(2):155-158. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.00874.x

Aghamohammadi A, Abolhassani H, Rezaei N, Kalantari N, Tamizifar B, Cheragh T, et al. Cutaneous granulomas in common variable immunodeficiency: Case report and review of literature. Acta Dermatovenerol Croat. 2010;18(2):107-113.

Mansouri P, Farshi S, Khosravi A, Naraghi ZS. Primary cutaneous actinomycosis caused by Actinomyces bovis in a patient with common variable immunodeficiency. J Dermatol. 2011;38(9):911-915. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1346-8138.2010.01165.x

Boonyaleepun S, Boonyaleepun C, Schlactus JL. Effect of IVIG on the hair regrowth in a common variable immune deficiency patient with alopecia universalis. Asian Pac J Allergy Immunol. 1999;17(1):59-62. Disponible en: http://thailand.digitaljournals.org/index.php/APJAI/article/viewFile/28376/27591

Schwab I, Nimmerjahn F. Intravenous immunoglobulin therapy: How does IgG modulate the immune system? Nature Rev Immunol. 2013;13(3):176-189. DOI: http://dx.doi.org/10.1038/nri3401

Publicado

2017-06-29

Número

Sección

Casos clínicos