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Palabras clave
inmunodeficiencia común variable
Agammaglobulinemia ligada al X
enfermedad granulomatosa crónica
inmunoglobulina intravenosa.
Resumen
Antecedentes: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades causadas por uno o más defectos del sistema inmunitario.
Objetivo: Describir las características de las inmunodeficiencias diagnosticadas en un hospital pediátrico de tercer nivel, que constituye un centro de referencia en el Occidente de México.
Métodos: Estudio transversal de pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias atendidos en un hospital pediátrico en Guadalajara, Jalisco.
Resultados: Se registraron 60 pacientes, 21 % mujeres y 78 % hombres. Las inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos constituyeron el grupo más numeroso (46 %). La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X fue la inmunodeficiencia más frecuente, con 21 % del registro. Otros diagnósticos frecuentes fueron inmunodeficiencia común variable y deficiencia de subclases de IgG. El promedio de edad al diagnóstico fue de 6.3 años. Las manifestación inicial más común fueron los procesos infecciosos (46 %) y la neumonía fue el diagnóstico más frecuente (30 %). Las manifestaciones autoinmunes se observaron en 13 % de los pacientes; 67 % de los pacientes se encontró con sustitución de inmunoglobulina, con la cual se observó disminución en las hospitalizaciones: de 3.2 a 0.13 veces. Fallecieron dos pacientes por complicaciones quirúrgicas de corrección cardiaca y reconexión intestinal.
Conclusión: El conocimiento del comportamiento de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio permite apertura de áreas de oportunidad a fin de mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.
Referencias
Raje N, Dinakar C. Overview of immunodeficiency disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35(4):599-623. DOI: 10.1016/j.iac.2015.07.001
Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, Ailal F, Gaspar HB, Chatila T, et al. The 2017 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2018; 38(1):129-143. DOI: 10.1007/s10875-017-0465-8
Shillitoe B, Bangs C, Guzman D, Gennery AR, Slatter M, Longhurst HJ, et al. The United Kingdom Primary Immune Deficiency (UKPID) registry 2012 to 2017. Clin Exp Immunol. 2018;192(3):284-291. DOI: 10.1111/cei.13125
Routes J, Abinun M, Al-Herz W, Bustamante J, Condino-Neto A, Etzioni A, et al. ICON: the early diagnosis of congenital immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2014;34(4):398-424. DOI: 10.1007/s10875-014-0003-x
Veramendi-Espinoza LE, Zafra-Tanaka JH, Pérez-Casquino GA, Córdova-Calderón WO. Diagnostic delay of primary immunodeficiencies at a tertiary care hospital in Peru- brief report. J Clin Immunol. 2017;37(4):383-387. DOI: 10.1007/s10875-017-0398
Ochs HD, Hagin D. Primary immunodeficiency disorders: general classification, new molecular insights, and practical approach to diagnosis and treatment. Ann Allergy Asthma Immunol. 2014;112(6):489-495. DOI: 10.1016/j.anai.2014.04.007
Kilic SS, Ozel M, Hafizoglu D, Karaca NE, Aksu G, Kutukculer N. The prevalences and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases in Turkey--two centers study. J Clin Immunol. 2013;33(1):74-83. DOI: 10.1007/s10875-012-9763-3
Martín-Nalda A, Soler-Palacín P, Español-Borén T, Urgelles C, Díaz-de Heredia-Rubio C, Figueras-Nadal C. Espectro de las inmunodeficiencias primarias en un hospital de tercer nivel en un periodo de 10 años. An Pedatr. 2011;74(2)74-83. DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.09.019
Pedraza A, Vargas-Rumilla MI, Ramírez-Roa JL. Registro de inmunodeficiencias primarias en niños en un hospital de cuarto nivel. Bogotá, 2010-2016. Rev Alerg Mex. 2018;65(4):341-348. DOI: 10.29262/ram.v65i4.338
Berger M, Geng B, Cameron DW, Murphy LM, Schulman ES. Primary immune deficiency diseases as unrecognized causes of chronic respiratory disease. Respir Med. 2017;132:181-188. DOI: 10.1016/j.rmed.2017
Ramirez-Vargas N, Arablin-Oropeza S, Mojica-Martínez D, Yamazaki-Nakashimada MA, Terán-Juárez LM, Torres-Lozano C, et al. Clinical and immunological features of common variable immunodeficiency in Mexican patients. Allergol Immunopathol (Madr). 2014;42:235-240. DOI: 10.1016/j.aller.2013.01.007
Puck JM. Newborn screening for severe combined immunodeficiency and T-cell lymphopenia. Immunol Rev. 2019;287(1):241-252. DOI: 10.1111/imr.12729
Orange JS, Grossman WJ, Navickis RJ, Wilkes MM. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: a meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol. 2010;137(1):21-30. DOI: 10.1016/j.clim.2010.06.012
Odabasi-Seeborg F, Seay R, Boyle M, Scalchunes C, Orange JS. Perceived health in patients with primary immune deficiency. J Clin Immunol. 2015;35(7):638-650. DOI: 10.1007/s10875-015-0196-7
Vivas-Rosales I, Hernández-Ojeda M, O’Farril-Romanillos P, Herrera-Sánchez DA, Maciel-Fierro AE, Núñez-Enríquez JC. Severidad de bronquiectasias en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable. Rev Alerg Mex. 2018;65:242-249. DOI: 10.29262/ram.v65i3.399
Lugo-Reyes SO, Ramírez-Vázquez G, Cruz-Hernández A, Medina-Torres, Ramírez-López AB, España-Cabrera C, et al. Clinical features, non-infectious manifestations and survival analysis of 161 children with primary immunodeficiency in Mexico: a single center experience over two decades. J Clin Immunol. 2016;36(1):56-65. DOI: 10.1007/s10875-015-0226-5
Guaní-Guerra E, Jiménez-Romero AI, García-Ramírez UN, Velázquez-Ávalos JM, Martínez-Guzmán E, Sandoval-Ramírez E, et al. Disease burden for patients with primary immunodeficiency diseases identified at reference hospitals in Guanajuato, Mexico. PLoS One. 2017;12(4):e0175867. DOI: 10.1371/journal.pone.0175867.
Griffit LM, Cowan MJ, Notarangelo LD, Kohn DB, Puck JM, Pai SY, et al. Primary Immune Deficiency Treatment Consortium (PIDTC) report. J Allergy Clin Immunol. 2014;133(2):335-347. DOI: 10.1016/j.jaci.2013.07.052
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