CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS EN NIÑOS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Dayeli Anani Garcia Torres

Resumen


Antecedentes. Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades causadas por uno más defectos del sistema inmune. Objetivo. Material y Métodos. Se realiza un estudio transversal de pacientes pediátricos con inmunodeficiencia primaria del Hospital de Pediatría de Centro Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco. Resultados. Se registraron 60 pacientes, 21% femeninos y 78% masculinos. Los trastornos de anticuerpos constituyen el grupo más grande con 46% de los pacientes. La inmunodeficiencia como mayor frecuencia es la agammaglobulinemia ligada al X con el 21% del registro. Otros diagnósticos frecuentes inmunodeficiencia común variable y deficiencia de subclases de IgG. El promedio de edad al diagnóstico es de 6.3 años. Manifestación inicial más común fueron los procesos infecciosos con el 46%, siendo la neumonía un diagnostico frecuente en el 30% de los pacientes. La existencia de enfermedad autoinmune se observó en el 13% de los pacientes. El 67% se encuentra con inmunoglobulina de sustitución, presentan una disminución de hospitalizaciones de 3.2 veces a 0.13 veces. 2 pacientes fallecieron, por complicaciones quirúrgicas de corrección cardiaca y reconexión intestinal. Conclusión. El conocimiento del comportamiento de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio permite apertura de áreas de oportunidad a fin de mejorar la sobrevida y calidad de vida de nuestros pacientes.


Palabras clave


inmunodeficiencia primaria; inmunodeficiencia común variable; Agammaglobulinemia ligada al X; enfermedad granulomatosa crónica; inmunoglobulina intravenosa.

Referencias


Raje N, Dinakar C. Overview of Immunodeficiency Disorders. Immunol Allergy Clin North Am 2015; 35(4):599-623. DOI: 10.1016/j.iac.2015.07.001.

Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, et al. The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol 2018; 38(1): 129-143. DOI: 10.1007/s10875-017-0465-8.

Shillitoe B, Bangs C, Guzman D, et al. The United Kingdom Primary Immune Deficiency (UKPID) registry 2012 to 2017. Clin Exp Immunol 2018;192(3):284-291. DOI: 10.1111/cei.13125.

Gonzalez De la Calle V, Pérez-Andrés M, Puig Morón N. Inmunodeficiencias primarias. Medicine 2016;12(21):1191–1200. DOI:10.1016/j.med.2016.10.010.

Registro Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Diciembre 2019, obtenido el 10 de diciembre 2019. https://lasidregistry.org/lasid/statistics/view.

Routes J, Abinun M, Al-Herz W, et al. ICON: The Early Diagnosis of Congenital Immundeficiencies. J Clin Immunol 2014;34:398-424. DOI: 10.1007/s10875-014-0003-x.

Veramendi-Espinoza LE, Zafra-Tanaka JH, Pérez-Casquino GA, et al. Diagnostic Delay of Primary Immunodeficiencies at a Tertiary Care Hospital in Peru- Brief Report. J Clin Immunol 2017;37(4):383-387.

DOI: 10.1007/s10875-017-0398.

Ochs HD, Hagin D. Primary immunodeficiency disorders: general classification, new molecular insights, and practical approach to diagnosis and treatment. Ann Allergy Asthma Immunol 2014;112(6):489-495. DOI: 10.1016/j.anai.2014.04.007

Kilic SS, Ozel M, Hafizoglu D, et al. The prevalences and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases in Turkey--two centers study. J Clin Immunol 2013;33(1):74-83. DOI: 10.1007/s10875-012-9763-3.

Martin-Nalda A, Soler-Palacín P, Español Borén T, et al. Espectro de las inmunodeficiencias primarias en un hospital de tercer nivel en un periodo de 10 años. An Pedatr (barc) 2011;74(2)74-83. DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.09.019

Pedraza A, Vargas-Rumilla MI, Ramirez-Roa JL. Registro de inmunodefi ciencias primarias en niños en un hospital de cuarto nivel. Bogotá, 2010-2016. Rev Alerg Mex 2018;65(4):341-348. DOI: 10.29262/ram.v65i4.338

Berger M, Geng B, Cameron DW, et al. Primary immune deficiency diseases as unrecognized causes of chronic respiratory disease. Respir Med 2017;132:181-88. DOI: 10.1016/j.rmed.2017.

Puck JM. Newborn screening for severe combined immunodeficiency and T-cell lymphopenia. Immunol Rev 2019;287(1):241-252. DOI: 10.1111/imr.12729.

Orange JS, Grossman WJ, Navickis RJ, et al. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: A meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010;137(1):21-30. DOI: 10.1016/j.clim.2010.06.012.

Odabasi Seeborg F, Seay R, Boyle M, et al. Perceived Health in Patients with Primary Immune Deficiency. J Clin Immunol 2015;35(7):638-650. DOI: 10.1007/s10875-015-0196-7

Griffit LM, Cowan MJ, Notarangelo LD, et al. Primary Immune Deficiency Treatment Consortium (PIDTC) Report. J Allergy Clin Immunol 2014;133(2):335-347. DOI: 10.1016/j.jaci.2013.07.052




DOI: http://dx.doi.org/10.29262/ram.v67i1.721

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional.