CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS EN NIÑOS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Resumen
Antecedentes. Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades causadas por uno más defectos del sistema inmune. Objetivo. Material y Métodos. Se realiza un estudio transversal de pacientes pediátricos con inmunodeficiencia primaria del Hospital de Pediatría de Centro Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco. Resultados. Se registraron 60 pacientes, 21% femeninos y 78% masculinos. Los trastornos de anticuerpos constituyen el grupo más grande con 46% de los pacientes. La inmunodeficiencia como mayor frecuencia es la agammaglobulinemia ligada al X con el 21% del registro. Otros diagnósticos frecuentes inmunodeficiencia común variable y deficiencia de subclases de IgG. El promedio de edad al diagnóstico es de 6.3 años. Manifestación inicial más común fueron los procesos infecciosos con el 46%, siendo la neumonía un diagnostico frecuente en el 30% de los pacientes. La existencia de enfermedad autoinmune se observó en el 13% de los pacientes. El 67% se encuentra con inmunoglobulina de sustitución, presentan una disminución de hospitalizaciones de 3.2 veces a 0.13 veces. 2 pacientes fallecieron, por complicaciones quirúrgicas de corrección cardiaca y reconexión intestinal. Conclusión. El conocimiento del comportamiento de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio permite apertura de áreas de oportunidad a fin de mejorar la sobrevida y calidad de vida de nuestros pacientes.
Palabras clave
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