Resumen
Antecedentes: El angioedema hereditario tipo 1 (AEH1) es un trastorno autosómico dominante, caracterizado por la carencia cuantitativa y cualitativa del C1 inhibidor, producción excedida de bradicinina y causar angioedema recurrente en diversos grados de severidad que afecta la calidad de vida y la vida misma de los pacientes. Lanadelumab es un anticuerpo monoclonal humano, inhibidor específico de la calicreína plasmática, aprobado para profilaxis a largo plazo del AEH1.
Reporte de caso: Paciente femenino de 59 años, con diagnóstico de AEH 1 desde noviembre de 1987, sin respuesta terapéutica a danazol, plasma fresco congelado ni C1 inhibidor derivado del plasma intravenoso, requerimiento de 3 a 9 ampolletas mensuales de acetato de icatibant por angioedema laríngeo, cutáneo y visceral con índices de calidad de vida sumamente alterada. Se inició lanadelumab 300 mg cada 14 días subcutánea. Al inicio del tratamiento el puntaje de AECT1 fue de 1 punto; AE-Qol2:57 puntos, AAS3: 32 puntos, realizándose un seguimiento a los 5, 10 y 12 meses. Al año de tratamiento, los registros mostraron un AECT1 de 19 puntos; AE-Qol2: 36 puntos y AAS3: 5 puntos. El requerimiento de acetato de icatibant ha sido a no más de 3 ampolletas por mes.
Conclusión: En concordancia a la literatura, lanadelumab ofreció al caso, una importante disminución de la actividad del angioedema y un impacto significativamente positivo en la calidad de vida de la paciente, constatando que lanadelumab es una opción eficaz en la profilaxis a largo plazo del AEH.
Referencias
Diagnostic workup in patients suspected to have HAE. Abbreviations: HAE-1, hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency; HAE-2, hereditary angioedema due to C1-inhibitor dysfunction; AAE-C1-INH, acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency; HAE nC1-INH, hereditary angioedema with normal C1-inhibitor levels, either due to a mutation in factor XII (FXII) angiopoietin (ANGPTI) or plasminogen (PLG); ACEI-AE, angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53. PMID: 35442579..
The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2017 revision and update. M. Maurer et al. .Allergy. 2018;73:1575–1596

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Derechos de autor 2023 Revista Alergia México